Parkinsonismes atípics

TRASTORNS DEL MOVIMENT

Què són els parkinsonismes atípics?

Els parkinsonismes atípics o Parkinson Plus són malalties degeneratives que manifesten alguns símptomes motors similars als que trobem a la malaltia de Parkinson però que, a diferència d’aquesta, tenen una pobre o mala resposta als tractaments farmacològics. A més, aquests tipus de trastorns manifesten una sèrie de símptomes o un curs clínic diferent a l’habitual a la malaltia de Parkinson.

En els parkinsonismes atípics es produeix l’acumulació en regions cerebrals d’un tipus de proteïnes denominades proteïna Tau i Alfa-sinucleina, relacionades amb aquests tipus de trastorns, és per aquest motiu que els parkinsonismes atípics es denominen també “taupaties” o “alfa-sinuclinopaties” en relació a la proteïna implicada. Són taupaties, la degeneració corticobasal o la Paràlisi Supranuclear Progressiva, i són alfa-sinucleines la demència per cossos de Lewy i l’Atrofia Multisistèmica.

Els parkinsonismes atípics, en comparació amb la malaltia de Parkinson, mostren un patró de degeneració molt més ràpid tot i que l’edat d’inici acostuma a ser semblant en ambdós tipus de trastorns.

Són malalties minoritàries, generalment poc compreses, que acostumen a associar-se amb diagnòstics erronis en fases prematures. Algunes de les confusions més habituals són diagnòstics erronis de :

Des del punt de vista neurospicològic, els parkinsonismes atípics manifesten símptomes característics que poden ajudar a concretar el diagnòstic. En qualsevol cas, els trastorns cognitius, els problemes de memòria i els canvis de conducta són un símptoma característic dels parkinsonismes atípics.

Què és la Paràlisi supranuclear progressiva (PSP)?

La PSP és el parkinsonisme atípic més freqüent. Té una prevalença de 6 casos per cada 100 mil habitants tot i que només 1 o 2 casos és diagnostica correctament. L’edat mitja d’inici dels símptomes es situa al voltant dels 60 anys amb un curs progressiu que associa una important pèrdua d’independència als 3 anys d’evolució.

Alguns dels signes característics de la PSP inclouen la paràlisi supranuclear de la mirada o la dificultat per moure els ulls en pla vertical, alentiment dels moviments oculars i la inestabilitat postural i de la marxa amb caigudes freqüents. Generalment, els pacients també presenten lentitud del moviment i rigidesa simètrica en les extremitats. En alguns casos apareixen postures anormals del coll, dificultat en l’articulació de les paraules i problemes de deglució. En tots el casos, la resposta als tractaments farmacològics relacionats amb la malaltia de Parkinson és dolenta o molt limitada.

A nivell cognitiu i conductual, els pacients acostumen a manifestar un declivi ràpid de les funcions mentals superiors, relacionat amb pèrdua de la motivació, dificultats en el raonament abstracte i alentiment dels moviments i conductes estereotipades.

Existeixen diferents formes de presentació de la PSP, essent la coneguda com Síndrome de Richardson la més freqüent. Altres formes de presentació de la PSP més atípiques inclouen fenotips caracteritzats pel trastorn progressiu del llenguatge, la congelació de la marxa o els símptomes de demència fronto-temporal, entre altres.

Què és la degeneració corticobasal?

La degeneració corticobasal (DCB) és un procés neurodegeneratiu de progressió lenta, inici en edat adulta i que es presenta típicament com parkinsonisme asimètric i disfunció cognitiva. La malaltia acostuma a debutar entre els 50 i els 70 anys d’edat essent el temps de supervivència mitja entre els 3 i els 12 anys. Des del punt de vista del diagnòstic, la DCB és complexa ja que acostuma a haver-hi un important solapament amb altres malalties com la PSP, la malaltia d’Alzheimer o la demència fronto-temporal que dificulten el seu diagnòstic.

A diferència d’altres parkinsonismes atípics, una de les característiques de la DCB és la presentació marcadament asimètrica dels símptomes motors. Destaca la presència de rigidesa als membres superiors, alentiment del moviment, inestabilitat postural, marxa anormal, tremolor i postures anormals que acostumen a afectar més en regions específiques del cos.

Des del punt de vista cognitiu la DCB comparteix símptomes amb la malaltia d’Alzheimer, la PSP i la demència fronto-temporal. La progressió del deteriorament cognitiu fins la demència segueix els curs relativament ràpid en coexistència a trastorns de l’estat d’ànim i de la motivació. Un símptoma que alguns pacients amb DCB presenten i que és característic d’aquesta malaltia és l’anomenat “síndrome de la mà aliena” o tenir la sensació de que una mà o un braç tenen vida pròpia i actua pel seu compte.

De la mateixa forma que a la PSP, existeixen diferents perfils de DCB caracteritzats per trastorns conductuals, demència o alteracions del llenguatge principalment.

Què és la demència per Cossos de Lewy?

La demència per Cossos de Lewy (DCL) és una de les formes de demència neurodegenerativa més freqüents. És la tercera causa de demència després de la malaltia d’Alzheimer i la demència vascular, arribant a afectar a un 1% de la població de més de 70 anys.

Des del punt de vista dels símptomes que orienten el diagnòstic de DCL, destaquen el parkinsonisme i els trastorns cognitius com símptoma central. A la DCL són freqüents les fluctuacions en l’estat d’alerta i el rendiment cognitiu  al llarg del dia, des de moments “molt bons” a moments “molt dolents”.  L’alteració de la memòria i del raonament acostuma a manifestar-se en etapes inicials. Un dels símptomes més característics és la presentació recurrent d’al·lucinacions visuals de gran complexitat.

En alguns casos, quan no s’ha arribat a un diagnòstic correcte, es tracta als pacients amb antipsicòtics per pal·liar les al·lucinacions visuals donant lloc a un dramàtic empitjorament de l’estat del pacient, doncs aquesta malaltia acostuma a tenir una mala resposta als neurolèptics.

Què és l’atrofia multisistèmica?

L’atrofia multisistèmica (AMS) és una malaltia neurodegenerativa progressiva caracteritzada per la combinació de símptomes que afecten tant al sistema nerviós autònom com al moviment. Com en el cas d’altres parkinsonismes atípics, en la AMS observem una disminució en la producció de moviments, lentitud, tremolor i rigidesa de les extremitats junt amb una marxa maldestre, caigudes freqüents i dificultats de la parla.

A diferència d’altres parkinsonismes, a la AMS es detecten clars símptomes d’afectació del sistema nerviós autònom com son els desmais o marejos a causa dels canvis de la pressió, els problemes de control d’esfínters amb urgència miccional o les dificultats per buidar la bufeta completament.

Des d’un punt de vista clínic l’AMS es pot presentar en la seva forma amb parkinsonisme (AMS-P) o en la seva forma cerebel·losa (AMC-C). La AMS-P te molts símptomes anàlegs a la malaltia de Parkinson, però sumant les alteracions del sistema nerviós autònom ja informades. A la AMS-C els símptomes centrals tenen relació amb les dificultats per empassar, veu tremolosa i la parla arrossegada junt amb problemes d’equilibri i coordinació de la marxa o atàxia.

En alguns casos, la AMS associa altres símptomes com les contraccions musculars, el síndrome de Pisa o inclinació anormal del cos cap a un costat, respostes de riure i plor desproporcionat o incoherent, sospirs i posicions anormals del coll.

Quins tractaments existeixen pels parkinsonismes atípics?

El tractament dels parkinsonismes atípics es centra en minimitzar l’impacte que poden exercir el conjunt de símptomes que el pacient experimenta, tal com passa en altres malalties neurodegeneratives, avui en dia, no disposem de tractaments curatius que permetin aturar o curar aquestes malalties. Tot i això, existeixen diversos assajos clínics en actiu a través dels quals s’està provant l`eficàcia de certs fàrmacs potencialment modificadors del curs d’aquestes malalties.

Fins el moment però, els tractaments son simptomàtics i s’orienten en la millora dels problemes de la marxa i la postura, les dificultats de la parla i deglució, els trastorns conductuals o els símptomes de disautonomia.

Tenint en compte la completa constel·lació de símptomes relacionats amb els parkinsonismes atípic, no podem dir que existeixi un únic tractament per aquestes malalties sino un conjunt d’aproximacions terapèutiques des del tractament farmacològic, la fisioteràpia, logopèdia, estimulació cognitiva, psicoteràpia fins a recursos d’infermeria.

SOL·LICITA INFORMACIÓ / VISITA

Sol·licitar